Нефробластома — что это такое, стадии, диета

Нефробластома – онкологическое заболевание почек, которое возникает в основном у детей младшего возраста, редко встречается у взрослых. Патология имеет другое медицинское название – опухоль Вильмса в честь хирурга из Германии, который первый дал описание недугу.

По статистике, 7% случаев приходится на данный вид рака почек у детей. Терапия подразумевает облучение, операцию. Родителям маленького пациента не нужно отчаиваться, в 85% выживаемость высока, прогноз благоприятный. Своевременная диагностика и лечение дают шанс на полное выздоровление, полноценную жизнь.

Описание  

Нефробластома у ребенка не имеет различия по полу. Возникновение у детей до 14 лет 1/10000. Чаще всего выявляют в возрасте до 6 лет. Двусторонняя патология диагностируется у 5%.

За образование опухоли отвечает мутирующий ген, который расположен в 11 хромосоме. Благодаря ему происходит нормальное формирование почки, любые отклонения ведут к развитию рака, других серьезных аномалий органа.

Опухоль обнаруживается у детей с врожденными дефектами развития. Сюда можно отнести аниридию, синдром «гигантизма с пуповинной грыжей», урогенитальные отклонения. Наследственность играет большую роль в возникновении недуга.

Классификация

В зависимости от стадии рака будет проведена операция. Радикальная резекция органа, полное его удаление будет определено на предварительной диагностической манипуляции.

Для этого необходимо провести гистологическое и клиническое стадирование. Первый вариант подразумевает иссечение новообразования, анализ степени злокачественности (низкая, средняя, высокая).

Второй способ определяет тактику лечения, выделяет 5 стадий рака.

1. Злокачественное образование расположено в пределах органа.
2. Опухоль находится за пределами почки, рекомендуется полное удаление. Здесь патология распространяется на находящиеся близко лимфоузлы, сосуды, поражает мочеточник.
3. Образование за пределами органа, возможно частичное удаление разрастания.
4. Отдаленное метастазирование, химиотерапия.
5. Билатеральная нефробластома (двусторонняя), лечение лекарствами, неоперабельная стадия.

Причины

Факторы развития серьезного заболевания до сих пор не изучены. Генетика играет большую роль в возникновении патологии.

Факторы недуга:

• Беременность после 35 лет.
• Темнокожие дети, женский пол.
• Экологически загрязненное место обитания, облучение, радиация.
• Пороки развития органа, отклонения забрюшинного пространства, органов малого таза, аномалии гениталий, крипторхизм у мальчиков.

Симптомы

Нефробластома почки у детей протекает бессимптомно на первых стадиях патологии, что осложняет выявление недуга на ранних этапах. Малыш чувствует себя бодрым даже при большой опухоли. Родители самостоятельно могут нащупать в районе почек уплотнение, гладкое или бугристое образование.

Боль развивается при терминальной стадии, когда болезнь затронула другие органы и системы. Гематурия (кровь в моче) – основной признак болезни. Кровоизлияние и разрушение структуры органа дают данную клиническую картину.

Другие проявления:

• температура тела без причины, лихорадка;
• потеря аппетита, снижение веса;
• ухудшение работы ЖКТ, изменение стула, запоры;
• повышение АД (артериальное давление).

Возникают при ухудшении функции почек, распространения онкологии на соседние органы и ткани.

Патогенез по стадиям:

1. Нет никаких изменений в состоянии ребенка, хорошо себя чувствует, играет, кушает. При диагностике на данном этапе прогноз положительный.
2. Ребенок жалуется на боли в брюшной полости, поднимается температура тела. Нефробластома операбельна.
3. Рак вне органа, начинаются сильные спазмы в животе, отказ от пищи, нарушается сон. Лечение медикаментозное, хирургическое вмешательство не проводят.
4. Метастазы распространяются на печень, легкие, также сердце. Маленький пациент ощущает постоянную боль в брюшине.
5. Поражение почек с двух сторон, нарушение работы всех органов, плохое самочувствие, слабость, отказ от еды, множественные метастазы. При отсутствии необходимого лечения наступает смерть.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, дифференцировать стадию опухоли, ребенок подвергается тщательному обследованию.

Инструментальное исследование:

• Ультразвуковое обследование почек, брюшной полости.
• КТ, МРТ с контрастом или без.
• Рентген органов грудной клетки.

Лабораторные анализы:

1. Общее исследование крови, на онкомаркеры.
2. Анализ мочи.
3. Биохимия.
4. Гистология.

Лечение

Включает в себя курс неоадьювантной химиотерапии, нефроуретерэктомию, в послеоперационный период лучевая терапия. На 4 стадии заболевания при неоперабельной опухоли проводят химиотерапию на протяжении 4-6 недель с целью уменьшения размеров и для предупреждения интраоперационного разрыва.

Винкристин, Дактиномицин – препараты, используемые для лечения онкобольных. В момент открытой операции хирург удаляет все ткани опухоли, проводит ревизию печени, лимфатических узлов.

В зависимости от стадии, гистологических данных пациент подвергается порции послеоперационной химиотерапии, объем которой определяется степенью поражения органа.

Лучевой курс назначается параллельно, начинается через 14 дней после резекции злокачественного образования. Продолжительность до 10 суток.

Диспансерное обследование

Необходимо для предотвращения рецидивов у излечимых пациентов, для продолжительной ремиссии. На протяжении 2 лет ребенка наблюдают каждые 3 месяца. С 5 лет каждые полгода.

В комплекс мероприятий входит УЗИ брюшины, рентген грудной клетки, также анализ мочи, крови, биохимия, ЭКГ. Далее малыша наблюдают 1 раз в год. По окончании лечения малыш может посещать детский садик, школу.

Народная медицина

Использование альтернативного лечения не рекомендуется. Нетрадиционное вмешательство может притупить симптоматику, отодвинуть требуемое лечение.

Осложнения

1. Высокое давление в органе, которому способствует сужение просвета сосудов, анаплазия.
2. Кровоизлияние в почечную лоханку, как следствие развитие анемии.
3. Метастазирование на рядом расположенные органы.
4. Возникновение мочекаменной болезни, инфекционного процесса в органе. Данные патологии протекают крайне тяжело при опухоли Вилмса.

Особенности питания и образ жизни

Для предупреждения рака почки у ребенка будущей маме необходимо следить за своим здоровьем. Во время беременности запрещено употреблять алкоголь, курить. Имея наследственную предрасположенность, рекомендуется перед зачатием пройти обследование, сделать скрининг на возможные патологии плода.

Также необходимо употреблять здоровую пищу, витамины. При риске возникновения, врожденных аномалиях у новорожденного необходимо ежегодно проходить тщательную диагностику.

Реабилитация

В восстановительный период маленьким пациентам назначают курс физиотерапии, УВЧ, дарсонваль. Ребёнок получает группу инвалидности в зависимости от стадии болезни.

Снятие с учета может произойти после полного выздоровления. Ежегодно направляется на бесплатное санитарно-курортное лечение. Необходимо следовать рекомендациям лечащего врача.