Экстрофия мочевого пузыря — причины и лечение

Экстрофия мочевого пузыря редкое патологическое развитие и расположение органа. Является тяжелым состоянием формирования выделительного тракта нижней части, при этом отсутствуют стенки брюшной полости и уринонакопителя. Наиболее часто страдают мальчики.

Причины

Экстрофией мочевого пузыря и эписпадией является врожденный порок формирования уринонакопителя, при котором резервуар оказывается изнутри, а не в середине. В результате чего передняя стенка отсутствует, а биоматериал выходит наружу.

А также полностью или частично расщеплена лицевая часть уретрального канала. На развитие заболевания влияет множество внешних и внутренних факторов.

В момент формирования органов на 4-5 неделе беременности у эмбрионов происходит сбой в делении и совмещении клеток. В результате клоакальная оболочка не может закрыться и мочевой пузырь оказывается снаружи. Основными являются:

• сахарный диабет;
• инфекционные заболевания;
• синдром, обусловленный гиперфункция щитовидной железы, вследствие чего повышаются показатели трийодтиронина, тироксина;
• курение и употребление алкогольных напитков, наркотических веществ в период беременности;
• гиперплазия надпочечников;
• побочные эффекты от медикаментов;
• гормональные нарушения;
• интоксикация химическими и ядовитыми веществами;
• наследственные факторы;
• опухоль гипофизарной железы;
• эмбриотоксические инфекции;
• травмы в период беременности;
• плохие экологические условия;
• чрезмерное употребление прогестерона;
• рентгеновское облучение;
• прием тератогенных средств в начальный триместр беременности.

Симптомы

Присутствие патологического состояния характеризуется в первые минуты жизни новорожденного ребенка. Об этом свидетельствует:

• внизу живота отсутствуют стенки брюшной полости и мочевого пузыря;
• поражение имеет диаметр от 2 до 8 см;
• на поверхности оказывается задняя стенка уринонакопителя;
• из мочеточника  биоматериал выходит наружу;
• окружающая область воспалена, имеет красноватый оттенок, зудит;
• появляется сыпь на эпителии;
• ребенок постоянно плачет, отсутствует аппетит, плохо набирает вес;
• происходит ухудшение младенца.

У мальчиков данное заболевание возникает чаще в несколько раз. Из-за разниц в строении половых органов мальчиков и девочек признаки отличаются.

У плода женского рода симптомами могут быть:

• под лонным сочленением расположен мочеиспускательный канал;
• отсутствие или раздвоение клитора;
• происходит расхождение половых губ;
• чрезмерное раздражение эпидермиса и выделение биоматериала;
• в области сочленения расположен вход в мочевой пузырь.

При полной эспипадии брюшная стенка недоразвита, большие половые губы сильно разведены в стороны, в области лонного сочленения находится уретра, из которой постоянно сочится урина и может развиваться клоакальная экстрофия.

У мальчиков проявляется несколькими классификациями:

1. Полная. Совершается поражение всего уретрального прохода до соединения с мочевым пузырем. При этом аномалия совмещает мышечную ткань, ограждающую уретру. Вследствие чего наблюдается постоянное вытекание биоматериала, а позывы к опорожнению отсутствуют. Мускульная часть брюшной полости недоразвита. Мочеиспускательный канал находится у основания полового члена. Образуется воспаление, раздражение окружающего эпидермиса, сопровождается болезненными и зудящими ощущениями. Нередко при этом виде отсутствует одно или два яичка. Также может присутствовать экстрофия клоаки, гипоспадия.
2. Головочная. Наиболее слабая форма проявления недомогания, которое позволяет жить полноценной жизнью. Образуется трансформация тканей от уретрального прохода до венечной бороздки фаллоса. При этом половой член подтянут к лобку, ярко выражено искривление.
3. Стволовая. Характеризуется расщеплением уретры, вдоль фаллоса до лобковой кости, при этом половой член меньше нормальной длины и приподнят вверх. Недомогание сопровождается аномалией строения лобковой кости и стенок брюшной полости. Состояние доставляет дискомфорт и сказывается на качестве жизни. При мочеиспускании урина разбрызгивается, а также существует проблема в зачатии ребенка.
4. Лобково-стволовая. Этот вид характеризуется трансформацией и значительным уменьшением размера фаллоса, что приводит к отсутствию сексуальной жизни. Наружное отверстие находится под лонным сочленением, в результате чего образуется недержание мочи.

Диагностика

Патологическое расстройство определяется еще в процессе развития плода на 21-22 неделе. Для установления других заболеваний и состояния ребенка необходимо провести дополнительное исследование:

1. Общий анализ мочи и крови. Для определения количественных и качественных показателей и исключения развития инфекции и нагноения.
2. Цистоскопия. Позволяет установить области поражения, зафиксировать соотношение заболевания с другими органами. В период процедуры зонд вводят не мочеиспускательный канал, а непосредственно в пузырь через отверстие в брюшной полости.
3. Ультразвуковое исследование. Используется для освидетельствования недомоганий почек, выделительных органов.
4. Эндоскопия. Метод осмотра внутренних инструментов жизнедеятельности при помощи осветительных и оптических систем.
5. Компьютерная томография. Позволяет определить степень патологии.
6. Контрастная урография. Применяется для точной, качественной фотографии уретрального канала.
7. Генетическое исследование. Проводится для установления наследственных заболеваний и модификаций ДНК.
8. Осмотр ребенка детским урологом и хирургом. Устанавливается возможность проведения операции и длительность терапии для нормального функционирования мочеполовой системы.

Лечение

Врачевание экстрофии проводится сразу после рождения младенца. Используется только хирургический метод. Операция очень сложная и может привести к летальному исходу.

Механизм проведения манипуляции заключается в:

• ликвидации дефекта стенок мочевого пузыря;
• края брюшной полости стягивают и зашивают. При недостаточном натяжении тканей, накладывают стерильную полиэтиленовую пленку;
• после заживления и разрастания собственного эпителия, синтетический материал удаляется и стягивают края живота.

При расширении сфинктеров необходимо изначально совершить ротацию безымянных костей для сведения и замыкания диафрагмы таза. После закрытия уринонакопителя и установления в правильное положение производится вывод уретры, а также мобилизация кавернозных тел от таза для начального удлинения полового члена.

Реконструкцию тотальной эписпадии, клоачной и экстрофии мочевого пузыря целесообразно выполнить в ранние сроки, первые 2-5 суток после рождения. В этот период существует возможность сдвигания сфинктеров у больных без остеотомии, пересечения подвздошных, пока кости остаются пластичными.

Сближение лонных обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является преимущественно сложным маневром подобных манипуляций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена.

Третью операцию совершают в 5 лет для формирования шейки мочевого пузыря, сфинктера. Пластики и увеличения фаллоса. Нередко требуется до 5 манипуляций, чтобы полностью восстановить мочеполовую систему ребенка и взрослого человека.

Реабилитация после болезни

По прошествии проведения хирургических манипуляций, родителям необходимо:

• регулярно контролировать состояние ребенка;
• выполнять рекомендации доктора;
• своевременно посещать урологический кабинет;
• систематически менять бандаж, не допуская намокания повязки.

Особенности питания и образ жизни

Больным, с перенесенным заболеванием, необходимо соблюдать некоторые рекомендации на протяжении всего периода жизни:

• соблюдение диетического питания;
• исключить жирные, острые, соленые, кислые, пряные продукты;
• чрезмерное употребление жидкости может привести к патологии почек;
• проводить ежедневный осмотр брюшной полости;
• регулярная профилактика мочеполовой сферы;
• постоянно менять катетер, промывать антисептиком;
• посещать специализированные санатории.

Лечение народными средствами

Использование домашней терапии не рекомендуется в период заболевания. Здоровье ребенка может ухудшиться и привести к летальному исходу. Патологическое состояние лечится только оперативным методом.

Осложнения

Аномальное недомогание может привести к ухудшению здоровья. Основными обострениями являются:

• воспаление эпителия. Постоянное проникновение урины на эпидермис приводит к разрушению клеток и образовывает поражение окружающей кожи. Недостаточная гигиеничность провоцирует  нагноение и инфицирование;
• гипотермия. Новорожденный теряет тепловую энергию в результате отсутствия кожи. Для предотвращения младенца содержат в специальном боксе, в котором постоянно поддерживается допустимая температура;
• заражение крови и перитонит. Открытый орган и его слизистая является благоприятной средой для проникновения бактерий. Поэтому назначается курс антибиотиков;
• спаечная болезнь. Образовывается после проведения операций, может привести к обильным болям в области живота.

Профилактика

Для предотвращения развития у ребенка аномальных заболеваний беременным необходимо:

1. Исключить курение, употребление алкогольных напитков, наркотических веществ.
2. Провести освидетельствование на генетические заболевания, инфекционные недомогания.
3. Обследоваться на эмбриотоксические расстройства.
4. Ограничить нахождение в зоне экологической катастрофы.
5. Посетить медико-генетическую консультацию, выявляющую отклонения хромосом.
6. Исключить прием лекарств, приносящие вред плоду.