Аномалии

Гермафродитизм — что это такое, истинный, ложный

Просмотров:
60
Комментариев:
2

Гермафродитизм у человека –  аномальное, врожденное отклонение в развитии половой системы, когда один человек имеет внешние и внутренние признаки обоих полов. Такие изменения развития часто встречаются среди животных и растений. У человека это заболевание возникает на гормональном и генетическом уровнях.

Классификация

Гермафродитизм у людей имеет разные механизмы развития:

  1. Нарушение развития наружных половых признаков (дифференцировка гениталий).
  2. Расстройство в формировании половых желез.

Нарушение внешних половых признаков имеет две формы, носит ложный характер:

  1. Мужской. Наблюдается развитие яичек с отклонениями, нарушениями их функций, наружными изменениями. Наружные органы напоминают женские гонады. Пенис недоразвит, искривлён, происходит смещение уретры с головки члена в другие органы промежности. Яички остаются в брюшной полости, не опускаются в мошонку. Член может напоминать гипертрофированный клитор, развиваются молочные железы. Фигура имеет женский тип (узкие плечи, широкие бедра). Отсутствует кадык, тембр голоса высокий.
  2. Женский. Яичники развиваются внутри организма, наружные органы напоминают мужские. Клитор, половые губы разрастаются, напоминают член и мошонку. Отсутствуют малые губы. Молочные железы недоразвиты, увеличенный рост волос на теле. Развитие гортани по мужскому типу, появляется кадык, грубый голос.

Также выделяют детскую форму, когда до пубертатного созревания незаметно никаких особых отличий. Бывает не опущение яичек в мошонку или увеличение клитора.

Истинный гермафродитизм может проявляться такими патологиями:

  • наличие у одного человека мужских и женских гонад;
  • синдром Тернера, хромосомное заболевание;
  • бесполый, полное отсутствие половых органов;
  • внутриутробное нарушение развития яичек.

Для людей характерно наличие ложного вида патологии. Он встречается намного чаще.

Признаки патологии: фото

В зависимости от формы проявляются разные симптомы. Основная особенность болезни – нарушение в строении наружных органов:

  • недоразвитие пениса;
  • изменение направления мочеиспускательного канала с головки пениса в другие отделы промежности;
  • искривление члена, «слепое» влагалище;
  • яички остаются в брюшине, не опускаются в мошонку;
  • нет менструации из-за отсутствия матки у женщин;
  • развитие молочных желез у мужчин;
  • наличие полноценных наружных органов обоих полов;
  • полноценные женские органы и гипертрофированный клитор до размеров члена;
  • несоответствие физического развития (у мужчин женская фигура);
  • изменение голоса, неправильное развитие гортани (у женщин грубый голос и кадык);
  • раннее половое созревание;
  • отсутствие секса, невозможность половых отношений, бесплодие.

По мнению ученых, основная причина возникновения патологии заключается в генетическом сбое.

Причины

Что такое гермафродитизм? Почему возникает такая патология? Факторов, влияющих на нормальное развитие половых органов (раздельнополость), много разных. Среди них наследственные, воздействие на организм извне:

  • мутации генов в неполовых хромосомах;
  • патологические изменения хромосом;
  • воздействие внешних факторов на организм беременной на ранних стадиях – радиация, опухоли, лекарственные препараты андрогенного действия, различные отравления;
  • нарушение гормонального фона при заболеваниях гипофиза, надпочечников, гипоталамуса.

Женская форма связана с дефектом фермента 21 или 11 гидроксилазы. Набор хромосом — женский (46XX), половые железы (яичники) — женские. Из-за гормонального сбоя наружные органы имеют признаки обоих полов. Степень их нарушения зависит от тяжести мутации. Сопровождается нарушением уровня электролитов из-за недостатка гормона альдостерона.

Мужская форма проявляется синдромом андрогенной нечувствительности. Кариотип при этом выглядит как 46XY. Возникает синдром текстулярной феминизации.

Несмотря на мужской набор хромосом, ткани становятся не чувствительны к андрогенам, мужчина выглядит как женщина (развиваются грудные железы, мало волос на теле).

Возникает недостаток фермента 5-альфа-редуктазы, что приводит к недостаточной выработке тестостерона. Синдром Тернера появляется на генном уровне за счет моносомии или аномалии структуры хромосом.

Приводит к дифференцировке гонад и функций яичников. Происходят различные аномалии развития других органов, прекращается рост.

Дискинезия яичек бывает двух видов – билатеральная (двусторонняя), когда яички недоразвиты с двух сторон. Развитие идет по женскому типу, наружные органы имеют признаки двух полов.

Гормональный фон нарушен. Смешанный вид бывает, когда с одной стороны яичко имеет репродуктивную функцию, с другой стороны – стрек. В пубертатный период вторичные признаки развиваются по мужскому типу.

Диагностика

Установление диагноза во многом зависит от сбора информации. Для начала следует установить, как проходила беременность, какими болезнями болела беременная женщина, особенно до 8 недели.

Состояние новорожденного, первичный осмотр. Какие отклонения были при рождении (у мальчика расположение мочеиспускательного канала и опущение яичек, у девочек особенности расположения половых органов).

  • Как происходило развитие и рост ребенка, формирование вторичных половых признаков.
  • Как протекала половая жизнь, нет ли проблем с сексуальным влечением, не волнует ли проблема бесплодия.
  • Посещение специалиста на предмет появления и развития вторичных признаков (молочные железы, волосяной покров, тип фигуры).
  • Кариотипирование – определение пола по составу хромосом.
  • Осмотр узких специалистов – уролог, гинеколог, эндокринолог, генетик.
  • УЗИ органов малого таза.
  • МРТ помогает определить скрытые аномалии развития, дать полную характеристику половой системы.
  • Установление количества гормонов в анализах крови, моче — половые, щитовидной железы, надпочечников, гипофиза.

Лечение

Одним из основных методов лечения является хирургический. Когда пациент определился с полом, проводится пластическая операция по удалению ненужных половых органов. У мужчин проводят коррекцию пениса, создание мошонки из собственных тканей.

Мужчинам и женщинам предлагают удалить недоразвитые яички или яичники, чтобы в будущем не спровоцировать онкологические заболевания.

Такая операция называется гонадэктомия. После такого вмешательства назначается гормональная терапия. Она назначается индивидуально и зависит от пола:

  • гормоны щитовидной железы;
  • эстарадиол или тестостерон, в зависимости от пола;
  • гормоны надпочечников;
  • препараты, влияющие на работу гипофиза;
  • при синдроме Тернера назначают препараты самотропного гормона;
  • психологическая гендерная помощь.

Терапия должна проводиться под наблюдением специалиста, с контролем гормонов.

К какому врачу обратиться

Если младенец родился с патологией, контроль за его состоянием поручается педиатру вместе с эндокринологом. Обязательно консультация генетика. Определяются морфологические отклонения, последовательно проводится лечение.

Особенно важна помощь медицины в подростковом возрасте, когда начинают формироваться половые признаки. Взрослые должны получать помощь эндокринолога, уролога, гинеколога, генетика.

Прогноз

Псевдогермафродитизм имеет неутешительные прогнозы. Даже более-менее вылеченная патология имеет негативные последствия:

  • невозможность вести нормальную половую жизнь;
  • предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
  • нарушение мочеиспускания;
  • бесплодие;
  • нарушения психики;
  • плохая адаптация в социуме;
  • извращенное сексуальное поведение.

Заболевание встречается довольно редко, но приносит больному тяжелые испытания для тела и серьезные психологические проблемы.

Отзывы

Татьяна 28

У меня был очень хороший друг Антон. Он от рождения был гермафродитом и очень стеснялся своего тела. Родители не имели возможности его лечить, он тяжело все это переживал. В 23 года умер от рака.

Рейтинг статьи:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5
Загрузка...
Комментарии к статье
Павел

Люди не виноваты, что такими родились. Их очень жаль.

Степан

Неужели медицина не может определить такую патологию на ранних стадиях внутриутробного развития.

Добавить комментарий

вверх
Adblock detector